CURIOSIDADE:

PARA REFLETIR:

“O interesse na doença, na verdade, faz parte de um interesse maior, um interesse que todos nós temos, e que é o interesse pela vida em si mesma”. 

                                                      Thomas Mann.

Referência:

Scliar, M. O livro da medicina. São Paulo: Schwarcz, 2000

CASO CLÍNICO XI - SEMIOLOGIA II:

Anamnese:

Identificação: RF; 40 anos; feminino; parda; católica; funcionária de indústria de materiais de construção (exposição à silica); casada; natural de Curitiba-PR; reside em Bigorrilho – Curitiba; Referência: o próprio paciente.

Queixa Principal: “Falta de ar e cansaço”.

História da Moléstia Atual: paciente refere dispnéia progressiva aos esforços há 6 meses com piora na última semana, acompanhada por astenia, tontura, edema em membro inferior (pior ao final do dia). Neste período, também apresentava disfagia e refluxo gastroesofágico. Nega febre, dor torácica, emagrecimento, náusea ou outros sintomas associados.

História Mórbida Pregressa: Nega doenças da infância. Como comorbidade atual refere apenas depressão (em uso de escitalopram 15mg). Nega internamentos/cirurgias anteriores e alergias.

História Mórbida Familiar: Mãe com hipotireoidismo e irmã com Lúpus.

Condições e Hábitos de Vida: reside em casa de alvenaria, com luz, esgoto e água encanada, sem animais peridomiciliares. Possui alimentação com horário regular. Nega tabagismo e etilismo.

Perfil Psicosocial: Mora com o marido. Constumava praticar exercicios fisicos, mas no momento não consegue realizar pelas limitações da doença.

Revisão de Sistemas: Não há outras queixas.

Exame físico:

Geral: paciente em regular estado geral (REG), corado, hidratado, anictérico, LOTE.

PA: 120X80; Pulso: 94; FR: 20; T: 36,2ºC.

Cabeça e pescoço: mucosas coradas e hidratadas. Sem linfonodomegalia. Jugulares ingurgitadas.

Aparelho respiratório: dispnéica, mv + bilateralmente, som claro atimpânico a percussão, expansibilidade e FTV normais. Sem ruidos adventícios.

Aparelho cardiovascular: bulhas cardíacas rítmicas e hiperfonese de P2. Sem sopros.

Abdome: plano, RHA presentes, flácido, timpânico a percussão, indolor a palpação, ausência de massas palpáveis. Hepatimetria 14 cm, palpavel a 2cm do rebordo costal.

Membros: edema bilateral em MMII 1+/4+, pulsos presentes, fenômeno de Raynaud. Panturrilhas livres.

        (Imagem: reumatologia Santa Casa- SP)

Pele: espessamento cutâneo simétrico e bilateral nos dedos das mãos. Telangiectasias em face e mãos. Mobilidade reduzida de pálpebras, boca e bochechas com perda da elasticidade, sulcos radiais ao redor dos lábios e microstomia. Nariz de aspecto pinçado. Perda de partes moles nas pontas dos dedos (acro-osteólise?). carocos subcutâneos indolores e firmes nos coxins dos dedos e palma das mãos.

Muscular-esquelético: rigidez generalizada. Contraturas nas articulações interfalangeanas .

Exames complementares:

Laboratoriais: normais.

Eletrocardiograma: desvio direito do eixo e hipertrofia ventricular direita.

Ecocardiografia com doppler: pressão arterial sistólica das artérias pulmonares >30mmHg.

FAN: positivo (anticorpos anti-centrômeros)

RX tórax: área cardíaca aumentada.

Perguntas:

    1.   Qual situação aguda está presente? Qual exame poderia confirmar este quadro?

     2.   Qual síndrome consta neste caso clínico?

   3.   Qual exame pode contribuir para saber a etiologia do fenômeno de Raynaud neste caso?

   Respostas:
  

    1.   Hipertensão pulmonar. Cateterismo cardíaco direito.

    2.   Síndrome de CREST

(       C) Calcinose

(       R) Fenômeno de Raynaud

(       E) Distúrbio esofágico

(       S) Esclerodactilia

(       T) Telangiectasias

    3.   Capilaroscopia periungueal + FAN (anti-centrômeros)

    Diagnóstico: HIPERTENSÃO PULMONAR POR ESCLERODERMIA SISTÊMICA

           

          A esclerodermia é um distúrbio do tecido conectivo raro em que há um processo de substituição da arquitetura tecidual por fibrose. Acomete mais indivíduos na faixa dos 30 aos 50 anos, da raça negra e mulheres. Sua patogênese envolve mecanismos vasculares, predisposição genética, fatores ambientais (ex: exposição à sílica) e auto-imunes.

           Pode ser classificada como: localizada (linear ou em placas) ou sistêmica (limitada ou difusa). 

          Clinicamente, pode apresentar calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud, distúrbio da motilidade esofágica, esclerodactilia, telangectasias caracterizando a síndrome de CREST. O acometimento cutâneo, na forma limitada, tem início indolente, limitado aos dedos, distal aos cotovelos e face, com progressão lenta. O fenômeno de Raynaud precede o comprometimento cutâneo na forma limitada. Pode apresentar também artralgia, fadiga e hipertensão pulmonar.

         A hipertensão pulmonar na ES limitada pode apresentar-se como manifestação isolada, não estando associada à fibrose. Evolui com dispnéia rapidamente progressiva aos esforços, evoluindo com insuficiência cardíaca direita e cor pulmonale. Inicialmente, radiografia de tórax e a prova de função pulmonar mostram-se normais. O ecocardiograma com Doppler tem-se mostrado o método não invasivo mais eficiente para a aferição da pressão em artéria pulmonar na ES.

     Referências:

     HARRISON, Tinsley Randolph; FAUCI, Anthony S. Harrison manual de medicina. 17. ed. Porto Alegre: AMGH Ed., 2011.

    SKARE, Thelma Larocca. Reumatologia: princípios e prática. 2. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2007.

    Hipertensão pulmonar e esclerose sistêmica. J. bras. pneumol.,  São Paulo ,  v. 31, supl. 2, Aug.  2005 .

   

     Dâmia Kuster Kaminski Arida